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患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶
相关标签： 苯丙氨酸 合成酶 氧化酶
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相关试题
苯酮酸尿症患者缺乏
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酪氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶
下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？A.四氢异喹啉－3－羧酸B.2－哌啶酸C.二苯丙氨酸D.
下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？
A.四氢异喹啉-3-羧酸
B.2-哌啶酸
C.二苯丙氨酸
D.焦谷氨酸
E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸
用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（)A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定
D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()
A.尿三氯化铁试验
B.苯丙氨酸耐量试验
C.血清苯丙氨酸浓度测定
D.Guthrie细菌抑制试验
E.尿硝普钠试验
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
A、苯丙氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、碘化酶
D、苯丙氨酸合成酶