4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
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苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()
苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?()
A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E.以上都不对
一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后,否则对日后智能仍有损害。
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E.靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物?
A.四氢异喹啉-3-羧酸
B.2-哌啶酸
C.二苯丙氨酸
D.焦谷氨酸
E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸