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题目

以下()缺陷会引起苯丙酮酸尿症

A、苯丙氨酸转氨酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、碘化酶

D、苯丙氨酸合成酶

相关标签: 苯丙氨酸   合成酶   转氨酶  

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(单选题)在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()

A苯丙氨酸,蛋氨酸

B苯丙氨酸,苏氨酸

C蛋氨酸,缬氨酸

D蛋氨酸,苯丙氨酸

E缬氨酸,苏氨酸

治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()。

A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后,否则对日后智能仍有损害。

女孩,1岁半,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是(  )。

A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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