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题目

治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()

A、每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

B、每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

D、每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

相关标签: 苯丙氨酸   摄入量  

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新生儿期筛查,当末梢血苯丙氨酸含量()时,应采静脉血查苯丙氨酸浓度。

下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物?A.四氢异喹啉-3-羧酸B.2-哌啶酸C.二苯丙氨酸D.

下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物?

A.四氢异喹啉-3-羧酸

B.2-哌啶酸

C.二苯丙氨酸

D.焦谷氨酸

E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸

苯丙酮尿症的确诊依据是()

A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L

B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L,排除四氢生物蝶呤缺乏

C、有四氢生物蝶呤缺乏

D、有智力落后,血苯丙氨酸小于1200μmol/L

E、空腹血糖升高

精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是(  )。

A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()

A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生

B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予

D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

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