苯丙酮尿症的确诊依据是（）
A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L
B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏
C、有四氢生物蝶呤缺乏
D、有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L
E、空腹血糖升高
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苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是？()
A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E.以上都不对
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）
A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生
B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品
E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B:苯丙氨酸脱氨酶和触酶
C:苯丙氨酸脱氨酶和葡萄糖酸盐试验
D:葡萄糖酸盐试验和触酶E.葡萄糖氧化发酵试验和氧化酶
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）
A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生
B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人
C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L
D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需
E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。