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苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()
相关标签： 苯丙氨酸 治疗方法
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一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（ ）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）
A、苯丙氨酸，蛋氨酸
B、苯丙氨酸，苏氨酸
C、蛋氨酸，缬氨酸
D、蛋氨酸，苯丙氨酸
E、缬氨酸，苏氨酸
苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是？()
A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E.以上都不对
苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）。
A．给予低苯丙氨酸饮食
B．给予高苯丙氨酸饮食
C．以豆制品及面米饮食为主
D．以乳蛋等蛋白质含量高食物为主
E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人
苯酮酸尿症患者缺乏
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酪氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶