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苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）。
A．给予低苯丙氨酸饮食
B．给予高苯丙氨酸饮食
C．以豆制品及面米饮食为主
D．以乳蛋等蛋白质含量高食物为主
E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人
相关标签： 苯丙氨酸 豆制品 蛋白质
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男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）
A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生
B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品
E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在()mmol／L为宜。
如果无法准确判断该病原菌的种类，则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
B:氧化酶和明胶液化
C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
A、苯丙氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、碘化酶
D、苯丙氨酸合成酶