治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()。
A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入
B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
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女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
A.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
B.精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
C.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸
D.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸
男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()
A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
苯丙酮尿症的确诊依据是()
A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L
B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L,排除四氢生物蝶呤缺乏
C、有四氢生物蝶呤缺乏
D、有智力落后,血苯丙氨酸小于1200μmol/L
E、空腹血糖升高
苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?()
A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E.以上都不对