一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）
A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生
B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人
C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L
D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需
E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
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女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0.60，AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（）
A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是
A．苯丙氨酸羟化酶
B．二氢生物蝶呤还原酶
C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D．酪氨酸羟化酶
E．苯丙氨酸氧化酶
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()
D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()
A.尿三氯化铁试验
B.苯丙氨酸耐量试验
C.血清苯丙氨酸浓度测定
D.Guthrie细菌抑制试验
E.尿硝普钠试验