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患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病
B、脑白质营养不良
C、甲状腺功能低下
D、苯丙酮尿症
E、糖原累积病
确诊首选检查是A、测定血糖
B、测定血苯丙氨酸浓度
C、染色体检查
D、测定血酪氨酸值
E、肝脏活检病理学检查
确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
相关标签： 苯丙氨酸 白化病
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苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
A、对
B、错
苯丙酮尿症的确诊依据是（）
A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L
B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏
C、有四氢生物蝶呤缺乏
D、有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L
E、空腹血糖升高
（单选题）在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）
A苯丙氨酸，蛋氨酸
B苯丙氨酸，苏氨酸
C蛋氨酸，缬氨酸
D蛋氨酸，苯丙氨酸
E缬氨酸，苏氨酸
据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0．60，AAS为0．63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。
精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()。
A．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B．谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D．赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E．谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是 A:给予低苯丙氨酸饮食B:给予高苯丙氨酸饮食C:以面、米饮食为主D:以高蛋白质含量的食物为主E:适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人